Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和溃疡为特从征的疾得病,常见于酒精中毒病征。近期,来自印度科泽科德医学院妇产科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病征,20 年同一时间开始有中度恶习世界史,近一个年末乏善可陈出近遗忘及执行功能障碍,理智相反,步态失调。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和径向 T2-FLAIR(b)表明小脑轻度肿胀,整个小脑极低接收机,构件保持一致
病人:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以小脑的中央层不止为主,背层和腹层相对保持一致,乏善可陈出「三明治从征」。 其他不止的白质有同一时间连合、后连合、小脑静脉束、大脑半球白质及小脑中脚。
病因
认知障碍,步态极度,癫痫发作及昏迷。
主要不同之处
1. 酒精中毒病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明小脑极低接收机;
2. 磁共振波谱是重要的辅助病人新技术,可表明 NAA/Cr 比值在疾得病发作后的同一时间 4 个年末下降,随后出现乳酸山麓、脂质山麓,这些找到与临床研究症状的回复不符。
鉴别病人
小脑胶质瘤:这样一来效应导致小脑肿大。
脱髓鞘:得皮下往往一维,垂直分布,呈 Dawson 手指从征。
血管恶性肿瘤:恶性肿瘤往往较为一维。
Wernicke 脑得病:往往累及中枢神经、神经节和枕叶导水管周围皮质。
治疗
尚无具体可知的治疗,往往肠外获取过氧化物。
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编辑: 李娜TAG:
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