长期酗酒 需担忧 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 眼疾是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特征的眼疾症，常见于癫痫病症。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等人类学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾，发表文章在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁男性病症，20 以前开始有中度酗酒巨著，近一个月表现出近记忆及执行失调，人格变动，双足嗜睡。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出大脑皮质轻度发炎，整个大脑皮质极低频率，结构保留

诊疗：Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 眼疾以大脑皮质的中央层受累为主，背层和腹层比较保留，表现出「三明治征」。 其他受累的脑细胞有前荘、后荘、神经节脊椎束、大脑半球脑细胞及皮质中脚。

临床表现

认知障碍，双足异常，癫痫发作及苏醒。

主要特点

1. 癫痫病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出大脑皮质极低频率；

2. 磁共振离子化是重要的辅助诊疗应用，可标示出 NAA/Cr 比值在眼疾症发作后的前 4 个月下降，随后浮现乳酸山峰、脂质山峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别诊疗

大脑皮质胶质瘤：占位效应导致大脑皮质肿大。

脱髓鞘：眼疾灶一般来说离散，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

血管出血：出血一般来说较为离散。

Wernicke 肺水肿：一般来说累及下丘脑、丘脑和弓状导水管周围基底。

治疗

尚无具体内容可证的治疗，一般来说肠外获取硫胺素。

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总编辑： 傅海山峰